Selhání ledvin u mladého pacienta s maligní hypertenzí zachycené ve stadiu rozvinuté urémie

Stáhnout článek: PDF
Komentář ke článku

Čtyřiatřicetiletý nemocný je přijat na spádové interní oddělení pro nechutenství, nevolnost, celkovou slabost, námahovou dušnost a „rozmazané vidění“. Lékaře vyhledal, když si manželka si všimla „mrtvolného zápachu“.

Kromě bledšího koloritu kůže a těžké arteriální hypertenze (až 230/150 mm Hg) je fyzikální nález bez odchylek. Laboratorní nálezy ve vstupním vyšetření jsou následující: sérový kreatinin 709 μmol/l, urea 53,8 mmol/l, K+ v normě, pH 7,37, BE ‑3,5 mol/l, HCO3 – 20,7 mmol/l, fosfatémie 3,5 mmol/l, Hb 90 g/l, leukocyty 20,3 × 109/l, AST 1,3 mmol/l, ALT 3,5 mmol/l. Pacient je odeslán k další diagnostice a léčbě na Kliniku nefrologie IKEM.

Doplňujeme další diagnostická vyšetření: myoglobin > 1 200 μg/l, CK 24,7 μmol/l, přítomnost schistocytů v krevním obraze; močový sediment bez leukocyturie a bez erytrocyturie, proteinurie z 12hodinového sběru moči 0,9 g/24 h. Sonograficky obě ledviny měří v podélné ose 10 cm, s hyperechogenním a nehomogenním parenchymem; na rtg S + P je městnání v malém oběhu s dilatací srdečního stínu. Protilátky ANCA a antiGBM jsou negativní.

Ihned zahajujeme intravenózní kontinuální aplikaci urapidilu. Stabilizace TK na hodnotách 140–150/80–90 mm Hg nastává během 24 hodin, kdy urapidil vysazujeme a pokračujeme malými dávkami beta-blokátoru a blokátoru kalciového kanálu.

Následující den doplňujeme echokardiografické vyšetření s nálezem dysfunkce levé komory srdeční s EF LK 40–45 % a hypokinezí ve středních segmentech, bez hypertrofie LK, s patologickou separací perikardu 10–13 mm. Na očním pozadí je zjištěna bilaterální hypertonická angioretinopatie 4. stupně s edémem papil, třískovitými hemoragiemi a tvrdými ložisky.

V den přijetí je zavedena centrální žilní kanyla a provedena první bezheparinová hemodialýza, na kterou navazují po zjištění perikarditidy a nálezu na očním pozadí další dialýzy denně. Postupně bylo ultrafiltrací dosaženo 7kg váhového úbytku a modulem BCM ověřena normohydratace. Diuréza se pohybuje kolem 2 000 ml, glomerulární filtrace 0,2 ml/s/1,73 m2.

Kontrolní echokardiografie po 10 dnech ukazuje perikard bez separace. Rovněž se upravují hodnoty aminotransferáz a myoglobinu a v krevním obraze vymizely schistocyty. Pacient již po první hemodialýze pociťuje výraznou úlevu, v dalším období je zcela asymptomatický.

Postupně je upřesněna původně němá osobní anamnéza a vychází najevo, že arteriální hypertenze byla zachycena již před dvěma lety a přechodně léčena, po krátké době pacient léčbu vysadil a dále nebyl sledován. S hypertenzí se léčí také matka nemocného a jeho mladší bratr.

Etiologicky hodnotíme renální selhání jako selhání ledvin při maligní hypertenzi, možná v terénu nefrosklerózy při chronicky neléčené hypertenzi. Renální biopsii neindikujeme (malé ledviny; nepřítomnost autoprotilátek, riziko krvácení při biopsii při vaskulární příčině selhání ledvin). Po 10 dnech převádíme pacienta do pravidelného dialyzačního programu a zahajujeme potřebná vyšetření pro zařazení do čekací listiny (WL) k transplantaci ledviny.

Komentář

V České republice vstoupilo v roce 2009 nově do dialyzačního programu pro terminální selhání ledvin 1 897 pacientů. Téměř u poloviny (u 832 osob) byla dialyzační léčba zahájena bez předchozí přípravy (tzv. pacienti „z ulice“) (Ročenka ČNS, 2009). V Evropě se podíl nemocných, kteří zahajují pravidelnou dialyzační léčbu akutně a bez předchozí přípravy, pohybuje v rozmezí 20–50 % (Mendelsohn, 2009), a Česká republika tak patří v rámci Evropy mezi státy s nejvyšším podílem pacientů zahajujících pravidelnou hemodialyzační léčbu neplánovaně.

Kdo jsou pacienti „z ulice“? Proč nejsou lidé s nemocnými ledvinami sledováni? Nebo sledováni jsou, ale jejich sledování není dostatečně pečlivé? Či je chyba v odhadu času, který je potřeba věnovat přípravě na dialýzu?

Může jít o nemocné, u nichž je onemocnění ledvin známé, avšak pacient (a bohužel někdy i lékař) je podcenil jak z hlediska terapeutické kausality (polycystóza), tak z hlediska vývoje funkce ledvin (nesprávný odhad progrese) i rozvoje přidružených komplikací (anémie; osteopatie; metabolická acidóza – vše dlouhodobě asymptomatické).

Většina nemocí ledvin „nebolí“ a projevy jsou buď nepříznačné, či žádné. Proto celá řada lidí o svém onemocnění ledvin neví. V tomto kontextu se světová nefrologická veřejnost již několik let zapojuje do programů Světového dne ledvin, s cílem více informovat veřejnost o potřebě sledovat všechna rizika a včas nemoc ledvin diagnostikovat. Vyšetření krevního tlaku a základní vyšetření moči („dipstick“) je naprosto nutné u všech pacientů bez ohledu na obtíže, s nimiž k lékaři přicházejí, včetně preventivních prohlídek. Abnormální nález však musí být dále detailně analyzován a pacient se nemůže „ztratit“ z evidence, resp. z lékařské péče.

Vysoký krevní tlak u mladého muže s pozitivní rodinnou anamnézou je varující. Zdánlivě nekomplikovaná a dobrá počáteční úprava TK v předchorobí mohla přispět k podcenění spojitosti mezi nemocemi ledvin a hypertenzí. Pacient toto riziko podcenil a, bohužel, ani lékař ho nadále nesledoval (je k úvaze, zda aktivní kontaktování pacientů s již jednou zjištěným rizikem by bylo v praxi proveditelné a ve svém výsledku efektivní).

Laboratorní známky a zejména klinický obraz svědčily pro selhání ledvin s urémií (urémii chápeme jako klinickou manifestaci selhání ledvin). Mladý věk pacienta a zprvu minimální anamnéza vnucují diferenciální diagnózu RPGN. Zajímavým nálezem byly známky rhabdomyolýzy (myoglobin v krvi neměřitelně vysoký), resp. hemolýzy (schistocyty v krevním nátěru). I po rychlém poklesu CK a myoglobinu v krvi se ale funkce ledvin nezlepšila. To znamená, že rhabdomyolýza nebyla v našem případě příčinou selhání ledvin, ale spíše jejím důsledkem. Rychle progredující glomerulonefritidu vyloučil negativní nález autoprotilátek. Po zvážení všech těchto okolností se přikláníme k pracovní diagnóze selhání ledvin při neléčené hypertenzi s akcentací při hypertenzní krizi.

Vysoká koncentrace myoglobinu v krvi při urémii není obvyklá, je však popisována. Příčinou může být zhoršení aerobního metabolismu svalů u pacientů s chronickým selháním ledvin (Matsumoto, 2006; Sala, 2001), které se v extrémním případě pravděpodobně může projevit i laboratorní elevací příslušných enzymů. Navíc, stejně jako je známa ischémie myokardu u pacientů s hypertenzí i bez přítomnosti ischemické choroby srdeční (Picane, 2001), lze uvažovat o podobném mechanismu i v případě kosterního svalstva.

Rozvoj mikroangiopatie s hemolýzou je popsán v mnoha případech u pacientů s maligní hypertenzí (Shavit, 2010) a pravděpodobně vysvětluje i pozitivitu schistocytů v tomto případě. V literatuře je také udávána souvislost výskytu mikroangiopatické hemolýzy u pacientů s maligní hypertenzí a selháním ledvin s určitou pravděpodobností obnovy renálních funkcí (van den Born, 2005). Tady šlo spíše než o rychle vzniklou maligní hypertenzi o akcelaraci neléčené hypertenze, která mohla být dále akcentována hyperhydratací a selháním ledvin. Nepřítomnost trombocytopenie také zpochybňuje diagnózu mikroangiopatie. Nicméně možnou (částečnou) reverzibilitu funkce ledvin definitivně potvrdí, či vyvrátí až dlouhodobé sledování pacienta.

Je pravděpodobné, že v případě adekvátní a trvalé léčby hypertenze a pečlivé dispenzarizaci by mladý pacient nedospěl (tak záhy) do chronického selhání ledvin. V každém případě by pak do dialyzačního léčení nevstupoval nepřipraven. Neplánované zahájení dialyzační léčby je kromě negativních dopadů na klinický i psychický stav pacienta spojováno také s potřebou akutních intervencí (dočasný centrální žilní přístup; pasivní imunizace proti hepatitidě B) a vyššími finančními náklady (hospitalizace) a dalšími nepříznivými okolnostmi, včetně oddáleného zařazení na čekací listinu k transplantaci ledviny (Tiefenthaler 2003). Obecně je prognóza pacientů se selháním ledvin při maligní hypertenzi různá. Tento nemocný byl, bohužel, vyšetřen až ve stadiu plně vyvinuté urémie (s přítomnou perikarditidou, krvácivými a dalšími projevy - nausea, zvracení, dušnost, slabost, převodnění) a pravděpodobně ve fázi již neovlivnitelného selhání ledvin.

Literatura